奇点小说

十三 气管食管瘘（第2页）

其他症状如脱水、胎便排出后无正常黄色大便等。合并畸形症状有时也很明显，如先天性心脏病时的青紫、直肠肛门畸形时严重腹胀等。

诊断说明

早期诊断对本病的预后至关重要。对本病诊断是否及时和全面均直接影响家长对手术治疗的态度。肺部合并症的轻重和确诊时间密切相关。北京儿童医院1982年以前200余例统计，生后12小时以内就诊的只占10。4％，12小时～3天占55。7％，生后3～7天占26。9％，7天以上竞占7％。最晚的一例确诊于生后29天。

1。首先应警惕本病，尤其当孕妇合并羊水过多时更应除外食管闭锁等各种先天性畸形。产前诊断可参考羊水胎甲蛋白和乙酰胆碱酯酶升高，但公认B型超声检查更准确又无创。最简单易行的是产科医师在产房内将吸痰管下插入胃除外本症。当导管受阻时立即进行X线检查确诊。小儿内外科医师对新生婴儿口腔唾液增多，吸痰后好转，呼吸困难症状反复出现者应疑及本症，并立即用橡皮导管检查。

2。X线检查X线检查对诊断有决定性意义。方法是取10F较新橡皮导管（管腔内亦可充钡以利观察）自口腔或鼻孔插入食管，多于10～12cm处受阻，继续下插即可见管端返折而出，有时也可卷曲于扩张的近端食管内压迫气管而患儿口周发绀、呼吸困难。此刻拔出3～4cm导管后拍胸腹正位或斜位片。导管返折处即为食管近端盲端下缘（橡皮导管弹性而略高于实际水平），用相应的胸椎表示，如果导管返折处位于胸4上缘或胸3下缘，则常为LaddⅢb型，表示食管两盲端距离小于2cm，一期吻合机会大。X线片中胃和肠管充气常为Ⅲ型，胃肠不充气则几乎全为I型，因有约1％的Ⅲ型因瘘管细小被粘液堵塞，胃肠不充气，X线表现酷似I型，但其近端食管盲端位置可偏低在胸3水平。由上述可见简单的插管摄片不但可以诊断食管闭锁，还可以明确90％以上的型别。导管经气管食管瘘进入胃内的报告罕见。我们曾见到经瘘管而"吐"绿色液的Ⅲ型病例。Ⅱ、Ⅳ和V型均罕见。诊断较困难。

碘油造影常无必要。钡餐检查属禁忌，已有报导用微粒化硫酸钡的甲基纤维素混悬液造影。活动萤光摄影法、内窥镜等诊断瘘管方法各异。食管闭锁合并右位主动脉弓时脐动脉造影或CT可以确诊。

其他合并畸形也常需影像检查确诊。

治疗说明

食管闭锁或合并气管食管瘘者原则上应尽早手术治疗，但应据Waterstone1962年推荐、目前已被国际上普遍采用的标准分组，并认真做好术前准备后实施。

1。Waterston分组法

A组：体重大于2。5kg，一般情况好。

B1组：体重1。8～2。5kg，一般情况好。

B2组：体重大于2。5kg，伴中度肺炎或畸形。

C1组：体重低于1。8kg。

C2组：任何体重，伴严重肺炎或重度畸形。

经上述分组全面评估患儿后，有的作者主张：A组应即刻行一期食管吻合术；B组应延迟一期吻合术，即先行胃造瘘术、治疗肺炎、硬肿症等合并症；C组应分期手术。实际上应根据患儿具体情况和医疗条件及水平个别考虑。

2。术前准备应开始于怀疑本诊断时，如禁食、吸引口腔及近端食管内粘液、保温、保湿、肠外营养支持等。必要时使用抗生素。术前静脉使用甲腈咪胍以降低胃液酸度，并持续用至吻合口愈合为止的方法尚未被普遍接受。转运患儿时应水平位、侧位或半伏卧位。由有经验的医生或和护士陪同，带有氧、保温条件和吸引器。术前尽力不用人工呼吸机，预防气体经瘘管进入消化道，致横膈上升、加重呼吸困难、甚致胃穿孔。

严格的呼吸管理也应尽早开始，这是手术成败的重要条件之一。内容有①专人护理，最好单间隔离，预防交叉感染。平或侧卧位。定时翻身、拍背和吸痰。分泌物送细菌培养及药敏试验。②反复进行血液气体分析以监测呼吸功能。③恰当地应用呼吸治疗方法，如超声雾化或加温湿化给氧、使用呼吸道持续正压或人工呼吸机等。④合并肺炎时应严格控制输液量及速度，使用抗生素。呼吸管理的目的在于减轻肺部合并症、改善呼吸功能、准备耐受气管内插管麻醉和食管吻合术，并为术后呼吸功能的恢复及肺炎的吸收好转创造条件。北京儿童医院1955年～1978年共收入食管闭锁230例，其中病历完整的173例中进行了127次食管吻合手术，总治愈率为25％。在加强呼吸管理等综合措施后于1979～1982年间收治的20例中13例（65％）存活。

3。手术方法（以Ⅲ型为例）清洗气管内插管后静脉复合或硬膜外麻醉。经右侧45肋间切口，在胸膜外行食管端端吻合术。端侧吻合或经胸腔吻合法已较少使用。常以单层间断缝合法吻合食管，食管内不留支架管、局部不放置引流。估计吻合口张力较大时，可用Livaditis食管肌层环切法减张。I型者多先行食管及胃造瘘术，数月后行结肠或胃代食管术。此外，还有数种手术方法，适于不同型别。

4。术后管理同术前。呼吸管理仍较重要。静脉输液量应偏少，约每日50～60mlkg。肠外营养支持有利于创口愈合及肺炎、气胸、吻合口瘘等合并症治愈。一般术后第4～5天经食管造影证实吻合口完全愈合后可以喂奶。

5。合并症常见有肺炎、肺不张、气胸、脓胸、乳糜胸、胸壁感染等。吻合口瘘时需局部引流及胃肠外营养支持；经胸腔手术者脓胸发展迅速，预后差（因需食管造瘘、再次开胸术）。术后早期（10～14天左右）狭窄时可开始扩张食管或局部注射激素。晚期者可能需切除狭窄段。气管软化致长期犬吠样咳嗽，严重时可行气管主动脉悬吊固定术。此外，由于先天发育畸形可致食管下段功能不良致胃食管返流性食管炎、体力和智力发育低下、胸廓畸形和**不对称。

疗效及预后

国际上基本上采用Waterston分组以比较疗效，一般认为A组和大部分B组病例均应存活。国外一组1974年和1983年疗效比较中C2组病例由总例数的7％升至18％，但病死率却由50％降至0，我国1992年胡劲等报告的22例中A组7例均成活、B1组2例和B2组13例成活率分别为50％和38％，无C组病例。