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第十五章 鱼鳞病的成因及预防（第5页）

②外治法：血虚风燥证可用杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用；瘀血阻滞证可用大黄15g，桂枝20g，桃仁30g，煎汤外洗，然后外搽当归膏（当归20g，香油50g，黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏）。

十二、鱼鳞病并发症

①鱼鳞病**性瘫痪智能障碍综合征

为一少见的，由先天性鱼鳞病、**性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害，皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。

大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，**性四肢瘫痪或截瘫。双下肢**性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。

②鱼鳞病侏儒智能障碍综合征：

这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和**性瘫痪构成的综合征。在病案记载中：一近亲婚配夫妻的5个子女中，发现3例患者。先证者为一18岁女性，身高137cm。出生时面部即有红皮病表现，双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红，足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢**性瘫痪，致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟，除无**性瘫痪外，有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。

③智能障碍癫痫鱼鳞病综合征：

婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现**发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。

④鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征：

Dykes和Harper（1979~1980）首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显，掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调，构音障碍，双眼向上凝视困难。

⑤毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征：

本病有类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

⑥鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征：

为一少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。

⑦鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征：

本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成，罕见。患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。

十三、鱼鳞病与血液微循环的关系

由于人体的血管是输送血液的管道，它如一条大河一样，逐渐分支。营养着血管周围的组织细胞，当血液经过大血管到达微小的细动脉时，它流经分布广泛的毛细管网，瑞汇合流入人细静脉，由于之部分血管口径很小，肉眼看不到，只有在显微镜下才能看到，因此称它为微循环。微循环的基本功能是向组织细胞运送氧气和养料，带走代谢的产物，因此，微循环对人体的生命活动有着重要的作用。而鱼鳞病患者都存在着微循环障碍，使得营养成分不能够输送到肌肤的各个部位，使皮肤得不到正常滋养而影响了其生长发育和新陈代谢。天长日久，使皮肤变粗糙、变硬。

鱼鳞病经常吃一些维生素A的食物，可以有效的缓解鱼鳞病的症状。鱼鳞病俗称“鱼鳞癣”、“蛇皮癣”，普通人群中其发病率高达0。3%～1%。患者皮肤比较干燥，上臂的外侧和大腿、小腿的前面，有许多淡褐色鳞屑，紧紧附着在皮肤表面，难以脱落，边缘略微翘起，好像鱼鳞、蛇皮。这些症状在冬天气候干燥时特别明显，好像没有洗干净的污垢。　此病是一种遗传性皮肤病，患者机体对维生素A的利用有先天性缺陷。研究表明，鱼鳞病患者血清中维生素A的含量明显低于正常人。因此，对鱼鳞病患者补充维生素A，可有效缓解鱼鳞病的症状。患者可口服或肌肉注射维生素A，外用尿素霜、鱼肝油软膏或低浓度的维甲酸霜等。维生素A为脂溶性维生素，宜在饭后服，且不要过量。

患者平时可以多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、白薯、鱼肝油、绿叶菜及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，洗时最好不用肥皂，洗澡后要搽用护肤油脂，可使皮肤变得柔润，鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意保暖，避免风寒刺激皮肤，忌食辛辣刺激食物。

所以患者在治疗鱼鳞病的同时，也要记得及时补充维生素A的补充。避免患者太多的缺乏维生素A会加重患者的病情。

十五、鱼鳞病症状缓解方法

鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。此病通常无自觉症状，皮损在冬季寒冷干燥季节加重，在潮湿温暖的夏季减轻。皮肤干燥时瘙痒不适，发生皲裂时则感疼痛。皮损随年龄增长而加重，青春期后，由于皮脂腺、汗腺分泌增多，症状可减轻。患者常有家族遗传史，自幼发病，持续终身。　鱼鳞病目前还没有根治的方法，但可以通过一些治疗方法来控制、减轻症状。可以外用10%的尿素霜或皮肤屏障保护剂，增加皮肤的水合程度;洗澡不要过频，洗澡时忌用碱性强的肥皂，以免加重皮肤干裂，洗完澡后全身涂抹尿素霜或皮肤屏障保护剂;另外，可以外用维A酸软膏改善角化程度，减少鳞屑;较重的患者口服维A酸制剂也可缓解症状。

鱼鳞病一年四季都会有，但冬天比较严重，夏天比较不明显。鱼鳞病的形成与皮肤的汗腺、皮脂腺有着直接的关系。夏天，人体分泌旺盛，汗腺、皮脂腺循环正常，有充足的水分，皮脂分泌在皮肤表层，使皮肤正常或片状鱼鳞减轻，随着天气的变冷，气温降低，人体的整个内分泌系统也相对减弱，汗腺、皮脂腺分泌功能产生障碍致使皮肤表皮干燥，掉皮脱屑，所以要治好鱼鳞病，必须从根本上解决汗腺、皮脂腺的障碍问题。

汗腺具有分泌汗液、排泄废物、调节体温的作用。鱼鳞病患者都有汗腺分泌障碍，长期不排汗致使体内毒素不易排出，不能正常调节体温而导致脸色潮红、心慌、胸闷，鱼鳞病不仅仅是皮肤病，它还直接影响全身脏腑功能。皮脂腺长在表皮下毛发附近，皮脂腺可分泌油性皮脂，盖在皮肤表面，防止水分脱失，对皮肤和汗毛起保护作用，皮脂和汗液一起形成一层脂质膜，使皮肤光润、柔软、不易脆裂。鱼鳞病患者皮脂腺分泌异常，则皮肤干燥、无光、脱屑、鱼鳞化。

十六、鱼鳞病的注意事项

鱼鳞病，俗称“蛇皮癣”，其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙的鱼鳞、角化性鳞屑、有深重斑纹、喜欢起白皮。有的有灰褐色鱼鳞片或黑色鱼鳞状鳞屑。好治而容易复发。其发生是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，当它在体内积聚到一定程度时，就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外，由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足、气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结、沉积于皮肤角质层。其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终发生痿缩，皮肤失去滋润，变得异常干燥。

六忌

忌酒、忌海鲜、忌辛辣、忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。

六大注意

1。清洗患处时，动作要轻揉，不要强行剥离皮屑，以免造成局部感染，如红、肿、热、痛，影响治疗，使病程延长。有条件者可进行温泉浴，并涂护肤油脂类，使皮肤柔润，减轻鳞屑和瘙痒，防止皮肤过于干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。

2。多食含维生素类食品，如新鲜水果、蔬菜等。一般来讲鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物，中医认为虾、海鲜有腥发之性、易化热动风；酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热，味辛能散，偏嗜这些食物或进食不当，均能使脾胃失和而诱发或加重本病，但也不要忌口太严、太广，这样下去既影响身体健康，也不利于病情恢复。患者应注意增加营养，多食胡萝卜、新鲜蔬菜、水果及动物肝脏、蛋黄、豆类食品，勿吸烟饮酒。

3。内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重。

4。居住条件要干爽、通风、便于洗浴。