第四章、血液的主要疾病-缺铁性贫血
一、缺铁性贫血的介绍及诊断
缺铁性贫血是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。是由于铁摄入量不足、吸收量减少、需要量增加、铁利用障碍或丢失过多所至。形态学表现为小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血不是一种疾病,而是疾病的症状,症状与贫血程度和起病的缓急相关。
一、病史及症状
⑴病史提问
注意:①饮食习惯,是否有偏食或异食癖。
②是否有消化系统疾病(萎缩性胃炎、胃溃疡或十二指肠溃疡等)、钩虫病;女性是否有月经过多;是否做过胃肠手术等。男性及绝经妇女应考虑是否为胃肠道肿瘤的首发症状。
(2)临床症状
1)贫血的表现:头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等。症状和贫血严重程度相关。
2)组织缺铁的表现:儿童、青少年发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖和吞咽困难(Plummer—Vinson综合征)。(很重要的名词解释)。
3)小儿可有神经精神系统异常。
(3)发病机制
1)缺铁对铁代谢的影响:当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态铁时,铁蛋白、含铁血黄素、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力合未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面,当红细胞内铁缺乏时,转铁蛋白受体脱落进入血液,血清可溶性转铁蛋白受体(serumtransferrifR)升高。
2)红细胞内缺铁对造血系统的影响:血红素合成障碍,大量原卟啉不能与铁结合成为血红素,以游离原卟啉(FER)的形成积累在红细胞内或与锌原子结合成为锌原卟啉(ZPP),血红蛋白生成减少,红细胞胞浆少、体积小,发生小细胞低色素性贫血;严重时粒细胞、血小板的生成也受影响。
3)组织缺铁对组织细胞代谢的影响:细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低,进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力;缺铁可引起黏膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。
二、体检发现
除贫血外貌外,有皮肤干燥皱缩,毛发干枯易脱落。指甲薄平,不光滑,易碎裂,甚至呈匙状甲(见于长期严重病人)。
三、辅助检查
血象:呈现典型的小细胞低色素性贫血,网织红细胞大多正常或有轻度增多,白细胞计数正常或轻度减少,血小板计数高低不一。
(2)骨髓象:呈现增生活跃中晚幼红细胞增多。粒细胞系统和巨核细胞系统常为正常。核分裂细胞多见。骨髓涂片作铁染色后,铁粒幼细胞极少或消失,细胞外铁亦缺少。
(3)生化检查血清铁降低,总铁结合力增高,转铁蛋白饱和度降低,以血清铁和总铁结合力改变明显,血清铁蛋白,总铁结合力的增高表示血红素的合成有障碍,缺铁或铁利用障碍时,FEP都会增高。
四、缺铁性贫血的分期诊断
临**将缺铁性贫血分为以下三个阶段:
1)缺铁或称潜在性缺铁期。仅有体内贮存铁的消耗,血清铁蛋白