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第66章克山病(第1页)

第66章克山病

克山病(KD),亦称地方性心肌病(ECD),于1935年在我国黑龙江省克山县发现,因而命名克山病。70年代末急性克山病的发病率已由建国初期的5210万下降到0。310万。1980年农村改革开放后,本病已戏剧性地消失了。在《静静的白桦林》中有所描述,还有部分人受此折磨。主要病变是心肌实质变性,坏死和纤维化交织在一起,心脏扩张,心室壁不增厚,附壁血栓常见,光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀,嵴分离和断裂。克山病是一种流行于荒僻的山岳、高原及草原地带的以心肌病为主的疾病。

治疗

本病应采用综合治疗。抢救心源性休克,控制心力衰竭和纠正心律失常等。

1。急型克山病:尽可能做到“三早”,即早发现、早诊断、早治疗。

⑴大剂量维生素C静脉注射?首次剂量可用5~10g,24小时总量可达15~30g。一般可应用一周左右。改善心肌代谢药如辅酶A、辅酶Q10、三磷酸腺苷均可选用。

⑵冬眠疗法?适用于频繁呕吐、烦躁不安者。用药后由于机体代谢率减低,心肌氧耗减少,有利于心功能恢复。成人用氯丙嗪50mg肌注(小儿用量1~2mgkg),或用氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg、哌替啶50mg肌注或静脉滴注。频繁呕吐尚可用甲氧氯普胺,并纠正酸碱平衡及电解质紊乱。地西泮亦可应用。注意充分供氧。

⑶血管活性药物应用?对低血压或休克患者应用维生素C和补充血容量后血压仍未回升时,可应用血管活性药物如多巴胺、阿拉明和去甲肾上腺素等。如低血压同时有左心衰竭除可用强心药外,亦可将多巴胺或多巴酚丁胺与硝普钠合用,并根据血压调节药物浓度与滴注速度。

⑷强心药急型、亚急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黄制剂如毛花甙丙0。4mg或毒毛旋花子甙K0。25mg稀释后静脉注射。上述治疗效不佳者尚可选用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外,用血管扩张药治疗急、慢性心力衰竭,疗效较好。肺水肿时还可静脉注射速尿或丁尿胺等快速利尿剂。

⑸抗心律失常:频发室性过早搏动、室性心动过速可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁,待基本控制后可选用下列口服药维持,如美西律、普罗帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受体阻滞剂等。室上性心动过速或快速心房颤动可静脉注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室传导阻滞心室率慢者,可选用肾上腺皮质激素、阿托品、异丙肾上腺素等治疗,必要安置人工心脏起搏治疗。

⑹改善心肌营养代谢:临床实践证明,大剂量维生素C静脉注射可改善心肌、血管壁及全身代谢,增加心肌对葡萄糖的利用及糖原合成,增加心肌能量储备,改善组织内的氧化还原过程。在改善代谢的基础上,增强心肌收缩力,增加心排血量,使心源性休克得以纠正。用法:急型重症病人,首先应用维生素C5~10g(小儿3~5g)单独或加入25%~50%葡萄糖20ml中静脉注射。根据病情每2~4小时重复1次,24h总量不超过30g(小儿10~15g)。休克缓解、心律失常纠正后,每天静脉注射5g(小儿3g),连用3~7天。休克再发时可重复使用。改善心肌代谢的药物,如辅酶A、泛癸利酮(辅酶Q10)、二磷酸果糖(FDP)等亦可使用。

⑺减轻心脏负担:首先是使病人安静以减轻心脏负担。对于烦躁不安、频繁呕吐者,可选用亚冬眠疗法。常用氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg,哌替啶50mg(小儿各0。5~1。0mgkg)肌内注射或静脉滴注;或地西泮(安定)20mg(小儿按每次0。25~0。5mgkg)静脉注射。必要时可重复使用,使病人处于亚冬眠状态。

⑻纠正急性心功能不全和心律失常:急型、亚急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黄制剂如毛花甙丙0。4mg或毒毛旋花子甙K0。25mg稀释后静脉注射。上述治疗效不佳者尚可选用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外,用血管扩张药治疗急、慢性心力衰竭,疗效较好。出现急性肺水肿时按急性心功能不全处理(选用利尿药、强心苷、血管扩张药及吗啡等)。急型病人出现的心律失常,多在改善心肌代谢、纠正心源性休克等治疗后4h内好转或消失,若不能纠正,可根据心律失常类型,选用相应的抗心律失常药物。频发室性过早搏动、室性心动过速可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁,待基本控制后可选用下列口服药维持,如美西律、普罗帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受体阻滞剂等。室上性心动过速或快速心房颤动可静脉注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室传导阻滞心室率慢者,可选用肾上腺皮质激素、阿托品、异丙肾上腺素等治疗。若出现高度或三度房室传导阻滞,可安装人工心脏起搏器。

⑼防止急型转为慢型:急型克山病病情控制后,应加强生活指导。1个月内不参加体力劳动。3个月内复查1次,防止转为慢型。若出现心脏扩大等充血性心力衰竭体征时,即按慢型克山病治疗。

预防

在病区建立和健全防治机构,培训农村医师,进行常年综合预防,口服亚硒酸钠片对预防本病有效。通常每10天口服一次,每次4mg。脱贫致富,提高生活水平,乃是最根本的预防对策。

1。综合性预防措:注意环境卫生和个人卫生。保护水源,改善水质。改善营养条件,防止偏食,尤其对孕妇、产妇和儿童更应加强补充蛋白质,各种维生素及人体必需的微量元素,包括镁、碘等,并防治大骨节病、地方性甲状腺病。

2。流行区推广预防性服药:采用硒酸钠作为预防性服药,经多年推广,证明可明显降低发病率。通常采用每10天口服一次,1~5岁1mg,6~10岁2mg,11~15岁3mg,16岁以上4mg。非发病季节可停服三个月。

此外,流行区推荐使用含硒食盐。农村使用含硒液浸过的种子种植。植物根部施加含硒肥料以提高农作物中含硒量。

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