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第十四章 硬皮病的成因及预防（第3页）

（1）胃肠道损害

主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期。当发展至晚期，患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。

（2）肺损害

主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。

（3）心脏损害

心脏损害较为常见，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心率失常等。其中心包积液较常见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可明确诊断。

（4）肾脏损害

肾脏损害较为普通，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿，逐渐发展可业引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿（临**称硬皮病肾危象），或急骤进展的恶性高血压，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。

（5）其他的脏器损害

系统性硬化还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、三叉神经痛；肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化；部分患者出现抗甲状腺抗体，可伴有甲状腺功能低下等。

总之，系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫病，临**可出现多系统损害，因此，对出现的相应症状应引起早期重视。

九、硬皮病并发症

（一）关节损坏;

（二）胃肠道平滑肌的损坏;

（三）营养不良;

（四）心肌形成纤维组织，这可能导致永久性损害和或功能退化;

（五）肾脏损坏和或肾功能障碍;

（六）甲状腺形成纤维组织。

十、治疗措施

本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。

（一）一般治疗　去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。

（二）血管活性剂　主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。

1。丹参注射液　每毫升相当原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。

2。胍乙啶（guahidine）　开始量12。5mgd，渐增加于25mgd，3周后改为37。5mgd。对雷诺现象有效（有效率约50%）。

3。甲基多巴　125mg，每日3次（或1～2gd）。能抑制雷诺现象。

（三）结缔组织形成抑制剂

1。青霉胺（D-penie）　能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成。开始服250mgd，逐渐增至全量1gd，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0。2g，每日3次，其疗效较单服青霉胺为佳。

2。秋水仙碱（e）　能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮。用量为每日0。5～1。5mg，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β-galactosidase）。

3。积雪甙（asiaticoside）为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次，每次3～4片；针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支。对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%），一般1个月左右开始见药。

（四）抗炎剂　糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mgd口服，以后渐减于5～10mgd的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。

（五）免疫抑制剂　如硫唑嘌呤（75～150mgd）、苯丁酸氮芥（6mgd）、环磷酰胺（50～200mgd）等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。

（六）物理疗法　包括音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。

（七）其他　如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。

（八）中药熏洗疗法

1。黄药子250g，加水煎熬，趁热熏洗患处，或用桑枝、桂枝、松节、赤芍各30g，煎水热浸患处，每次浸泡20分钟，每日二次，适用于皮肤变硬，病变较轻者。