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第七章血液的主要疾病急性白血病（第1页）

第七章、血液的主要疾病-急性白血病

一、急性白血病的概述

AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。国际上常将AL分为ALL及AML两大类。白血病确诊后，医生应根据患者的MICM结果及临床特点，进行预后危险分层，选择并设计最佳完整、系统的方案治疗。建议留置深静脉导管。适合行异基因造血干细胞移植者应抽血做HLA配型。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。

疾病概述

特点

急性白血病常进展迅速，其特点是由造血干细胞恶变而形成的一个原始细胞克隆取代了正常骨髓。

定义

急性白血病：发病急骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型临**又分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，每类又有几型。目前国内外通用的分型如下：

①ANLL分为7型即粒细胞白血病未分化型（M1）、粒细胞白血病部分分化型（M2）、早幼粒细胞型（M3）粒-单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）巨核细胞型（M7）；

②ALL分为L1、L2和L3型，近年来又根据细胞的免疫学特点分为TB、前B、普通型和未分化型。我国白血病发病率约3。0～4。010万。在恶性肿瘤死亡率中，白血病在男女性中分别居第6和第8位，而在35岁以下人群中居首位。急性白血病多于慢性。成人急性白血病中以ANLL最多见，儿童中则以急性淋巴细胞白血病（acutelymphocyticleukemia，ALL）较多见；在我国慢性白血病中以慢性髓细胞白血病（yeloidleukemia，CML）多见，而欧美国家则以慢性淋巴细胞白血病（phocyticleukemia，CLL）常见。

病因

白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有：

①电离辐射：接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高；

②化学因素：苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银病的乙双吗啉等均可引起白血病，特别是ANLL；

③病毒：如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可引起成人T细胞白血病；

④遗传因素：家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向，先天性疾病如Fani贫血、Downs综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高；

⑤其他血液病：如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病，特别是急性非淋巴细胞白血病。

白血病细胞积聚在骨髓内取代了正常的造血细胞，并向肝，脾，淋巴结，中枢神经系统，肾和性腺扩散。由于这些细胞是由血液所携带，因而可浸润任何器官或部位。急性淋巴细胞性白血病常侵犯中枢神经系统；急性单核细胞性白血病常累及齿龈；急性髓细胞性白血病可在任何部位造成局部性损害（粒细胞性类肉瘤或绿色瘤）。白血病浸润表现为未分化的圆形细胞成片状，除中枢神经系统和骨髓外，一般其对器官功能的破坏极小。脑膜的浸润导致颅内压增高；骨髓浸润取代了正常造血则引起贫血，血小板减少和粒细胞减少。

二、急性白血病的症状和体征

症状介绍

急性白血病所表现的症状常是非特异性的（例如疲乏，发热，不适，体重减轻），这反映了正常造血功能衰竭。尽管粒细胞减少常导致严重的细菌感染；然而白血病发热原因常难查明。贫血常是白血病的首发症状，主要表现为脸色苍白，自觉虚弱无力、多汗。容易感觉气促、心跳加快，但需排除因其他原因，如痔疮、消化道出血、月经量过多等失血所引起的贫血及偏食等原因引起的营养缺乏性贫血等；半数以上的患者以发热为早期表现；多数为反复不规则的发热。发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状，或尿频、尿急等泌尿道感染症状。另外，还有的病人出现原因不明的无痛性肿大；以出血为早期表现者也有近40%。伴胸骨疼痛。

临床表现

起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。

贫血

常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。

出血

半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血（DIC）而出现全身广泛出血。

发热

多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗，化疗后体温恢复，较高发热常提示继发感染，主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染，以及真菌、病毒、原虫等感染。

浸润

1、淋巴结和肝脾大急淋较急非淋多见，肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。

2、骨骼和关节疼痛常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。

3、皮肤和粘膜病变急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病，激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。

4、中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长，中枢神经系统白血病（SL）成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状，可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经**水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。