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第七章血液的主要疾病急性白血病(第2页)

5、绿色瘤又称粒细胞肉瘤(granuloa)或髓母细胞瘤(myeloblastoma),见于2%~14%的急非淋,由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色,故称为绿色瘤(a),常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。

6、睾丸白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是仅次于SL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大,急淋多于急非淋。

7、其他白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,但临床表现不多。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见,可发生蛋白尿、血尿。

三、急性白血病的并发症

感染

由于白血病造成正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败血症。常引起感染的细菌有:革兰阳性菌、如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌扩头毛孢子菌等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者,由于细胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见,上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。

肠功能衰竭

由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能,而导致怕胃功能衰竭,患者的营养补充成为一个突出的问题,目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题,营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。

四、急性白血病的疾病分类

背景

在法、美、英(FAB)合作组分型基础上,1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法

急性非淋巴细胞白血病(ANLL)

可分为8个亚型;

0、M0即急性髓细胞白血病微分化型,骨髓原始细胞30%

1、M1即急性粒细胞白血病未分化型,骨髓中原始粒细胞≥90%(非幼红系细胞)。

2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30-80%,单核细胞20%,早幼粒细胞以下阶段10%。

M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多,以异常的中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞30%。

3、M3即急性早幼粒细胞白血病,骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,占非幼红细胞的30%,其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒,又分二亚型;

M3a为粗颗粒型,嗜苯胺兰颗粒粗大,密集甚或融合。

M3b为细颗粒型,嗜苯胺兰颗粒密集而细小。

4、M4即为粒-单核细胞白血病,按粒和单核细胞形态不同,可包括下列四种亚型;

M4a以原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞占非红系细胞的20%。

M4b以原幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞占非红系细胞的20%。

M4c原始细胞即具粒系,又具单核细胞系形态特征细胞30%。

M4Eo除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大而圆。着色较深的嗜酸性粒细胞,占5-30%。

5、M5为急性单核细胞白血病,又可分二个亚型;

M5a未分化型,骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80%。

M5b部分分化型,其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的30%,原单核细胞50%,且常有形态学异常,骨髓非红系细胞中的原始粒细胞(或原始+幼单核细胞)30%,血片中原粒(或原单)细胞5%,骨髓中非红系细胞中原粒细胞(或原+幼单)20%。

7、M7巨核细胞白血病

未分化型 外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞30%,原巨核细胞由组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少时往往干抽,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。

分化型 骨随及外周血中以单园核和多园核病态巨核细胞为主。

急性淋巴细胞白血病

骨髓增生极度或明显活跃,少数病例是增生活跃,以原始和幼稚淋巴细胞为主,大于30%,可高达50%一90%胞核形态不规则,可有凹陷、折叠、切迹、裂痕,红细胞系统、粒细胞系统增生受抑制,巨核细胞系减少或不见,血小板减少,退化细胞增多。急性淋巴细胞白血病分3种亚型如下:

1)L1:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主,治疗反应较好。

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