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第七章血液的主要疾病急性白血病（第3页）

2）L2：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞（直径12μm）为主，治疗反应相对较差。

3）L3：原始和幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主；胞浆量较多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状，亦称伯基特（Burkitt）性白血病，治疗缓解率很低。

FAB分型建立在细胞形态学和细胞化学，是白血病分型的基础，60%～70%白血病仅靠形态学即可分类，结合细胞化学可使分型的准确性达到89%，如加上细胞免疫表型分析则可提高至95%以上。最近提出的临床特征结合细胞形态学（my）、免疫学（immunology）、细胞遗传学（etics）、分子生物学（my）（MICM分型）的WHO分型将使白血病的诊断分型更科学、更精确，对于指导临床个体化治疗和判断预后具有十分重要的意义。

急性混合细胞白血病（AML）

急性混合细胞白血病（AML）是指骨髓中同时或先后有淋系和髓系特征的急性白血病。由于AML细胞异质性明显与抗原表达复杂多变，国内外尚未有统一的AML诊断标准等缘故，因此，对AML病例极易误诊。随着白血病免疫分型的广泛开展与研究的不断深入，人们对白血病细胞的异质性与抗原表达的复杂性有了认识，AML病例不断被发现。作者对185例急性白血病（AL）进行免疫分型时，发现AML7例，并对其免疫表型及临床特点进行了分析。

急性早幼粒细胞白血病

急性早幼粒细胞白血病是以早幼粒细胞增生为主的急性白血病，为FAB分型的M3型。起病多急骤，迅速恶化，出血倾向明显，易发生弥漫性血管内凝血。外周血白细胞数常不增高，骨髓中早幼粒细胞30%。这类白血病可通过诱导白血病细胞成熟分化或凋亡使之缓解。

五、急性白血病的实验室检查和诊断

贫血和血小板减少极其常见（占75%~90%）。白细胞数可减少，正常或增多。如果白细胞计数并不显著地减少，血片中必然会见到白血病性原始细胞。虽然常可根据血片下诊断，但为了确诊总应进行骨髓检查。有时抽取骨髓的标本细胞过少，则需作骨髓活检。对严重的全血细胞减少鉴别诊断时应考虑到再生障碍性贫血，传染性单核细胞增多症和维生素B12，叶酸缺乏等疾病。

白血病精确的诊断分型是正确选用化疗方案的前提。目前国际上通用的是细胞形态学（My）、免疫学（Immunology）、细胞遗传学（etics）和分子遗传学（Molecular）分型，即我们常说的MICM分型所以，如果考虑是白血病，需要做上述检查，一是确诊白血病，二是确定白血病类型，选择治疗方案和判断预后。，

发病特点

急性白血病起病急骤者多见于急性淋巴细胞白血病，急淋罕有白血病前期表现，起病缓慢者主要见于急性非淋巴细胞白血病。

急性白血病起病急骤者往往以高热、进行性贫血、明显出血或全身酸痛等为首发症状；起病缓慢者则常以较长时间的乏力、食欲不佳，劳动后气急等症状开始，但是起病缓慢的病例一旦症状明显，病情常急转直下而和起病急骤的病例相似。

各种类型的急性白血病常有共同的临床表现：因白血病细胞广泛浸润各组织脏器，导致肝、脾、淋巴结肿大及其他器官功能障碍；因正常血细胞减少，导致贫血、出血、继发性感染和发热。

六、急性白血病的治疗方法

治疗原则

总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。

支持治疗

（1）注意休息：高热、严重贫血或有明显出血时，应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。

（2）感染的防治：严重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生，防止粘膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者，治疗前作细菌培养及药敏试验，以便选择有效抗生素治疗。一般说来，真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等；病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。

（3）纠正贫血：显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血；自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。

（4）控制出血：对白血病采取化疗，使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血，可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素，输全血或血小板。急性白血病（尤其是早粒），易并发DIC，一经确诊要迅速用肝素治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解时，在肝素治疗的同时，给予抗纤维蛋白溶解药（如对羧基苄胺、止血芳酸等）。必要时可输注新鲜血或血浆。

（5）高尿酸血症的防治：对白细胞计数很高的病人在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，所以要特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓励病人多饮水外，要给予嘌呤醇10mgkgd，分三次口服，连续5～6天；当血尿酸59um01L时需要大量输液和碱化尿液。

化疗

化疗是治疗急性白血病的主要手段，因化疗副作用大，因此化疗期间及化疗后应同时用“脱毒的红豆杉药材”以降低其副作用，同时长期服用达到防止复发转移的目的。化疗可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗，以求迅速大量杀伤白血病细胞，控制病情，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解，是指白血病的症状，体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常，急性白血病末治疗时，体内白血病细胞的数量估计为5×1010～13；，经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞，估计在108～109以下，且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗，目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解，并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存，最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前，在病人许可的情况，再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行，以避免和减少中枢神经系统白血病发生，一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。

（1）急性淋巴细胞白血病的治疗　①缓解诱导治疗：治疗ALL常用的化疗方案是VP方案，以VP方案为基础再与DRN（柔红霉素），ADM（阿霉素），Ara-c，L-ASP（左旋门冬酰胺酶）和6-MP等药物组成许多有效的多药联用方案。儿童初治病例CR（完全缓解）率可达90%～95%；成人亦可达80%～90%。多药联用方案主要用于难治和复发病例的治疗，常用方案见表。　表急性淋巴细胞白血病的缓解诱导方案化疗方案剂量用药方法VP方案VCR2mg静注，第1天每周一次PDN60mg分次口服，第1－7天DVP方案DRN1mgkg静注，第1天，每周1次4～6周为一疗程VCR1。5mgm2静注，第1天，每周一次PDN40mgm2口服，第1～8天POMP方案PDN60mgd分次口服5天为一疗程VCR2mg静注，第1天MTX30mg静注，第2、5天6-MP100mg口服VD2d静注，第1、2、3、15、16、17天三周为一疗程VCR2mg静注，第1、8、15、21天2静注，第1、15天PDN40-60mgm2d口服，第1－14天后，减量DVP+ASP方案VCR2mg静注，第1天，每周1次第15天作骨髓检查，如仍有白血病细胞再用DRN50mgm2，4周为一疗程DRN50mgm2静注，第1、2、3天PDN60mgm2分次口服，第1－28天L-ASP600um2静注，第17－28天　注：VP、DVP方案适用于儿童病例。　②维持治疗：凡用上述方案达到CR后，应继续用原方案巩固疗效。用VP和VDP方案者，应再继续2～3周；用POMP方案者可再用两个疗程。缓解期间用6-MPl00mgd，连续口服7天，继之给g静注；间歇7天再给MTXl5mg，静注或口服，第1、5、9天；间歇3天后依次重复上述治疗。　③复发的治疗：可继续使用VP方案或Ara-g，每日1次静注，共4次，或DRNlmgkgd，静注，共4天。

（2）急性非淋巴细胞性白血病的治疗　①缓解诱导：治疗方案见表30-3。化疗方案剂量用药方法DA方案DRN30～40mgM2d静注，第1～3天间隔1～2周重复Ar2分次口服，第1～7天VPP方案VCR2mg静注，第1天间隔1～2周重复治疗Ara-g静注，第1、5天DRN30mg静注，第1、2天COAP方案g静注，第1、3、5天每隔1周重复治疗VCR2mg静注，第1天Ara-g静滴，共4天PDN200mgd分次口服H静注，第1天间隔1～2周重复HRT2～4mg静滴，3小时滴完；第2、7天PDN40mgd分次口服，第1～8天　注：VPP方案可以ADM代之DRN，剂量为20mg同，静注，第1、2天　②维持治疗：一般以MTXl5mg肌注或口服，6-MPl00mgd，2口服，每周1次，长期维持，并在维持治疗开始后的l2、1、2、4、7、16个月加用原诱导方案巩固、强化，16个月后每半年1次，至少2～4年。

（3）小儿ALL治疗方案　①缓解诱导：（VP方案及变换）1）V2周，连用4周。2）PDN60mgm2日。3）或者加ADM20mgm2，第14、15天。　②中枢神经系统白血病预防治疗：MTXl2mgm2（大剂量：30mgm2）鞘内注射，每2周一次，连用3周；另外加用24Gy（2400rad）头盖照射。　③缓解期维持治疗：　方案l——⑥6-MP75mgm2，连续口服。⑥V2第l天每4周l周期。①PDNl20mgm2d连用5天　方案2——@MTXl50mgm2静注，每2周与下述之药交替。⑥V2l天。②PDN120mgm2d连用5天，每2周与MTX交替。①6-MPl00mgm2d×5天方案3——⑧MTXl75～225mgm2静注，每2周与下述之药交替。⑥V2第1天，每2周与MTX交替。②PDN120mgm2d连用5天。①6-MPl25～175mgm2d×5天。

（4）小儿ANLL的化疗　VAPA方案是一种多药强化的序贯式综合治疗程序，经历14个月的治疗，不包括有S预防治疗，对小儿ANLL治疗效果，尤其是长时期的缓解确有较大改善，VAPA方案组织及用法如下：　治疗程序Ⅰ——ADM45mgm2日，静脉注射，第1天5Ara-2日，静脉注射，第1～5天。上药每3～4周为1周期，共4个周期。　治疗程序Ⅱ——ADM30mgm2日，静脉注射，第1天；Ara-2日，静脉注射，第l～5天；上药每4周为一周期，共4个周期。　治疗程序Ⅲ——vcRl．5mgm2d静脉注射，第l天；Me-PDN800mgm2日，静脉注射，第l～5天；　6－MP500mgm2日，静脉注射，第1～5天；MTX7．5mgm2日，静脉注射，第1～5天；上药每3周为一周期，共4个周期。　治疗程序Ⅳ——Ara-2日，静脉注射，第l～5天，每3～4周为一周期，共4个周期。

中枢神经系统（S）白血病的防治

S白血病和脑膜白血病都可治疗，首选药物以MTX做鞘内注射，但多数预后不佳，因此要强调S的预防治疗。一般是MTX0．25～0．5mgkg次或42mgm2次（极量20．0mg）鞘内注射直至症状缓解。其后再于6～8周间以同药同剂量鞘内注射以防止复发。亦可放射治疗，如60Co颅脑照射，脊髓照射。

放射治疗

（1）脾脏照射：脾肿大，疼痛，不能手术者。照射量1000～2000cGy3～10次，3至12天。

（2）硬膜外浸润压迫脊髓：照射野上下均超出病灶区2个椎体，照射量为300～400cGy次，照射3次后，改为200cGy次，照射15次。